¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

¿Qué es la VWD?

Definición

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia o una anomalía en una proteína llamada factor von Willebrand y se caracteriza por hemorragias prolongadas.

Descripción

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El médico finlandés Erik von Willebrand fue el primero en describir la enfermedad de von Willebrand (VWD). En 1926 el Dr. von Willebrand cuenta de que muchos hombres y mujeres miembros de una familia grande de las Islas Aland, había un aumento de hematomas (sangrado en la piel) y los episodios prolongados de sangrado. La gravedad de la hemorragia variaron entre los miembros de la familia y van de leves a graves y que suelen participar de la boca, nariz, genitales y el tracto urinario, y en ocasiones el tracto intestinal. El sangrado excesivo durante el período menstrual también la experiencia de algunas de las mujeres en esta familia. Lo que diferencia este trastorno de la coagulación de la hemofilia clásica es que no parece estar relacionada con el músculo y hemorragia en la articulación afectada y las mujeres y los hombres en lugar de los hombres justos. Dr. de von Willebrand nombre pseudohemophilia este trastorno hereditario.

Pseudohemophilia, o enfermedad de von Willebrand (VWD) como se llama ahora, es causada cuando el organismo no produce suficiente cantidad de una proteína llamada factor von Willebrand (vWF) o produce FvW anormal. FvW está involucrado en el proceso de coagulación de la sangre (coagulación). La coagulación de la sangre es necesaria para sanar una lesión en un vaso sanguíneo. Cuando se lesiona un vaso sanguíneo, el vWF permite que las células sanguíneas llamadas plaquetas para unirse a la zona lesionada y forman un tapón temporal para sellar el agujero y detener la hemorragia. FvW es secretada por las plaquetas y las células que la pared de la línea interna de los vasos sanguíneos (células endoteliales). Las plaquetas liberan otras sustancias químicas, llamadas factores, en respuesta a una lesión de los vasos sanguíneos, que están implicados en la formación de un coágulo permanentes fuertes. FvW se une y estabiliza el factor VIII, uno de los factores que intervienen en la formación del coágulo permanente.

Una deficiencia o anomalía en FvW puede interferir con la formación del tapón plaquetario temporal y también afectan a la supervivencia normal de factor VIII, lo que indirectamente puede interferir con la producción del coágulo permanente. Las personas con VWD, por lo tanto, tienen dificultades en la formación de coágulos de sangre y como resultado pueden sangrar durante períodos más largos de tiempo. En la mayoría de los casos el sangrado es debido a una lesión evidente, aunque a veces puede ocurrir espontáneamente.

Esta enfermedad se clasifica en tres tipos básicos: tipo 1, 2 y 3, sobre la base de la cantidad y el tipo de FVW que se produce. El tipo 1 es la forma más común y más suave y los resultados cuando el cuerpo produce cantidades disminuyeron ligeramente de FvW típicamente normal. De tipo 2 se pueden clasificar en cinco subtipos (A, B, M, N) y los resultados cuando el cuerpo produce un tipo anormal de FvW. El tipo 3 es la forma más raras y más graves y los resultados cuando el cuerpo no produce ningún FvW detectable.

Aproximadamente uno de cada 100 personas son afectadas con VWD, lo que es el más común de trastorno hereditario de la coagulación (hemofilia). VWD afecta a personas de todos los orígenes étnicos. Aproximadamente el 70-80% de las personas con VWD tipo 1 y cerca de un 20-30% de tipo 2. El tipo 3 es muy rara y ocurre en menos del uno por ciento de las personas con VWD.

— Lisa Maria Andres, MS, CGC